《每周质量报告》 20240714 地理标志促进乡村振兴知识产权助推经济发展

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王赤介绍，本世纪初，我们发射了首个真正意义上的科学卫星——“双星计划”，初步形成了以“悟空”“墨子”等为代表的我国空间科学卫星系列，载人航天工程开展了大量空间科学和应用的实验，月球和行星探测工程实现了科学、技术、工程的融合发展。随着这些任务的实施，推动我国空间科学进入了创新发展的“快车道”，我国也逐步建立了空间科学的学科体系，建成了一批空间科学领域的重点实验室，建成了一批空间科学任务的总体单位，具备了实施空间科学任务雄厚的技术实力和保障能力，形成了高水平的空间科学人才队伍，取得了具有重要国际影响力的科学成果。

王赤提到，当前我国空间科学的原创成果开始呈现出多点突破的态势。“悟空”号开展暗物质粒子探测、“墨子”号首次开展空间尺度的量子科学实验，“慧眼”是我国首个空间X射线天文望远镜，“羲和”“夸父”竞相逐日；嫦娥六号首次实现月球背面采样返回，天问一号开启我国火星探测的序幕；中国空间站建成我国首个太空实验室。

王赤表示，通过这些任务的实施，极大推动了我国科学家在暗物质粒子探测、量子力学检验、高能天体物理实验、太阳“一磁两暴”观测、高能时域天文观测、月球形成与演化、火星环境与地质构造、空间环境下的物质运动规律和生命活动规律等方面，取得了重要的科学研究进展和成果，深化了人类对宇宙的认识，也标志着我国正在走近世界空间科学舞台的中央。

同时，王赤亦指出，然而与世界航天强国相比，我国空间科学卫星数量较少，产出的重大标志性成果还不够多，总体还处于起步阶段。“但是我们有信心、有能力迎头赶上，在取得现有成绩的基础上，再接再厉，乘势而上。努力实现规划制定的‘三步走’战略目标，也就是在2027年我国空间科学将进入第一方阵，2035年重点方向跻身国际前列，2050年在重要领域国际领先，成为世界空间科学强国。”

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新京报讯（记者郭懿萌）10月13日，“神经纤维瘤病临床应用研究进展研讨会”在北京举办。本次研讨会由北京新阳光慈善基金会主办，北京美中爱瑞肿瘤医院承办，“神经纤维瘤专项基金项目”支持。论坛汇聚了国内神经纤维瘤病领域的多位专家pgsoft模拟器登录入口，就该疾病的外科治疗、药物治疗及基因治疗等话题展开深入探讨，分享了最新研究成果和治疗方法。“神经纤维瘤病临床应用研究进展研讨会”在北京举办。新京报记者王子诚摄神经纤维瘤病（NF）是一类常染色体显性遗传性疾病，目前已在多个国家被认定为罕见病。2023年，我国也将其列入第二批罕见病目录。NF包括1型（NF1）和2型（NF2），两者各有特点，均对患者身心造成极大影响。NF1可累及皮肤、软组织、内脏、骨骼和中枢神经系统，表现形式多样，轻症患者可出现色素沉着和体表肿块，严重者则可能导致骨骼畸形、视力和听力丧失，甚至危及生命。NF2则以双侧前庭神经鞘瘤和其他颅神经肿瘤为特征pgsoft模拟器登录入口，导致听力损失和前庭功能障碍，患者的早期死亡率较高，确诊后20年存活率仅为38%。由于神经纤维瘤病初期症状常与皮肤病、胎记等混淆，且社会认知度低pgsoft模拟器登录入口，患者往往因漏诊或误诊而错过早期治疗的机会。许多患者在出现严重症状时才得到确诊，此时已错过最佳治疗时机。北京美中爱瑞肿瘤医院院长徐仲煌在发表演讲。新京报记者王子诚摄在研讨会上，北京美中爱瑞肿瘤医院院长徐仲煌表示，“神经纤维瘤专项基金”一方面旨在帮扶患者家庭，另一方面也为了资助医学界开展对神经纤维瘤病的研究。他希望社会各界可以共同努力，共同构建起一个高水平的神经纤维瘤病诊疗和交流的平台，找到更好的治疗方法，真正攻克神经纤维瘤病。首都医科大学宣武医院神经外科行政主任吴浩在主题分享中介绍了NF1的病因、临床表现及治疗现状。他指出，NF1临床症状复杂多样，给患者带来沉重负担，目前主要依靠手术治疗，但存在一定局限性。药物治疗的出现，为NF1患者提供了更多选择。国内已有针对儿童丛状神经纤维瘤的药物获批，未来还将有更多药物进入中国市场。吴浩主任也表示，他与研究团队正在探索新型疗法，以进一步改善NF1的治疗效果。首都医科大学宣武医院神经外科行政主任吴浩在发表演讲。新京报记者王子诚摄北京新阳光慈善基金会项目负责人张建俊在会上介绍了“神经纤维瘤专项基金”2024年度科研课题征集活动。该项目由北京新阳光慈善基金会发起，并获得北京字节跳动公益基金会的支持，计划投入300万元科研资金，资助在神经纤维瘤病领域具有创新性和前瞻性的医学研究。随后，张建俊就该项目的项目目标、申报细则、申报时间、申报办法、项目评审相关内容做了详细说明。首都医科大学附属北京儿童医院骨科主任医师、副教授曹隽在“1型神经纤维瘤病合并骨质异常的治疗”主题分享中，详细介绍了NF1引起骨骼畸形的原因及儿童骨科表现，并提出了诊治原则。曹隽主任指出，NF1临床表现复杂，儿童期常见脊柱侧凸、胫骨假关节和双下肢不等长等问题，病变进展迅速，保守治疗效果有限，应尽早干预。他强调，建立多学科诊疗体系并采用个体化治疗方案，有望进一步改善NF1患儿的治疗效果和生活质量。目前，对神经纤维瘤病的研究和关注仍处于初期阶段，治疗手段有限，尚无治愈方法，主要依赖对症治疗。尽管针对儿童丛状神经纤维瘤的药物已上市，适用的药物依然匮乏，大多数患者需通过手术控制病情，但手术易复发且存在并发症风险，增加了患者的身心痛苦和经济负担。神经纤维瘤病患者面临着长期的痛苦和压力，亟须社会更多关注和支持。提升社会对该病的认知，帮助患者获得系统化治疗，是当务之急。编辑刘倩校对刘越